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狼疮抗凝物-低凝血酶原综合征

发布于:2021-06-10

文章来源:[中文]九强生物

周五接了个电话。


小孩的妈妈带着哭腔咨询,小孩的爸爸在边上补充。详细问了一下,两个孩子,都是小女孩,一个2岁,一个4岁。2岁的小孩腿上有出血,去医院检测,PT和APTT都延长,检测了一下凝血因子VIII是9%,凝血因子IX是1%。怀疑是血友病,于是老大也测了一下,结果APTT也长,PT正常,凝血因子结果几天后出。老二腿上的出血问题不大,老大没有出血。因为两个小孩的APTT都长,所以怀疑是遗传性的。


但在我看来,老二的凝血因子检测肯定是存疑的,最大的可能是狼疮抗凝物影响。而PT延长,则可能是同时伴有凝血因子II低,凝血因子II低也就是低凝血酶原。


问了一下,两个小孩最近都有感冒,老二还有腹泻。怀疑两个小孩都是狼疮抗凝物阳性。安慰家属说,能在医院检测狼疮抗凝物就测一下看看,不能测的话就周一来大家这里测。



周一来了一堆家属,带着两个小孩。看两个小孩状态挺好的,抽血检测。家属一直很焦虑,问我是不是血友病。两个都是小女孩,之前也没有出血表现,血友病几乎可以排除。但话不能说满,我说测测看吧,两个小时后出结果再说。


一会,凝血因子和狼疮抗凝物结果出来了,两个小孩的狼疮抗凝物都是阳性,老二的是强阳性,所以APTT比老大更长。老二的凝血因子II也是低的,所以PT延长。老二的凝血因子VIII、IX、XI、XII都受狼疮抗凝物影响,都是低的。这个大家需要稀释后检测,发报告也是发稀释后的结果。因为家长一直比较焦虑,我先给他们说了一声,狼疮抗凝物是阳性的,不是血友病。但凝血因子的最终结果还要再等。**,老二的凝血因子VIII、IX、XI、XII在稀释后,都提升到正常范围了。


很多小孩在病毒性感冒或者腹泻后,狼疮抗凝物会是阳性。一般在12周会自己变成阴性,狼疮抗凝物阳性也没有出血表现。但如果凝血因子II同时低的话,就会有出血表现了,这个病有个单独的长名字:狼疮抗凝物-低凝血酶原综合征。


这个病是1960年Rapaport首先在Blood杂志上报道的,我之前见过一例,觉得很罕见。最近几个月就见了三例,说明其实并没有那么罕见,只不过确诊出来的少。前两例来复查,凝血因子II已经都正常了,狼疮抗凝物有一个阴性,另一个弱阳性。都没有治疗,只是观察。



小孩的父亲给我说,他最近一周,每天只睡3个小时,就是为了担心两个小孩都是血友病,现在算是一块石头落地啦。这也是多看文献多研究的意义,艺不压身,虽然可能很少用得上,but(仁科的口音)一旦遇到合适的病例,能做出正确的诊断,给出合适的处理建议。


对于APTT延长,凝血因子VIII和IX都降低的患者,要考虑狼疮抗凝物阳性,这种患者没有出血表现,就像这个老大。其实本身的凝血因子并不低,只是检测受影响了,通过稀释检测,可以消除影响。对于PT和APTT均延长,狼疮抗凝物阳性,伴有出血的患者,要考虑狼疮抗凝物-低凝血酶原综合征,就像这个老二。狼疮抗凝物-低凝血酶原综合征的出血表现差异很大,在老年人一般比较严重,但大多数的小孩,在12周基本能自己好转,如果没有严重出血的话不需要特殊处理。



后记:这两个小孩回来复查,检测结果都恢复正常了。



END

文章来源:凝血那些事儿  |  责编:Echo  |  校对:小九、小强


 

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